Показатели, характеризующие состояние системы комплемента.
Функции: Система комплемента (от лат. complementum дополнение) термин, введенный в 1899 П. Эрлихом и Ю. Моргенротом Система комплемента (от лат. complementum дополнение) термин, введенный в 1899 П. Эрлихом и Ю. Моргенротом. Это совокупность белков плазмы крови, входящая в систему врождённого иммунитета, участвующая в реализации способности организма отличать «своё» от «чужого».
Компоненты системы комплемента играют важную роль в развитии иммунного ответа и реакции воспаления, участвует в каскадных реакциях активации, взаимодействуя в определенной последовательности с комплексами антиген-антитело, друг с другом, клеточными мембранами. Результатом активации системы комплемента является разрушение вирусов и бактерий; в патологических случаях может наблюдаться повреждение клеток собственного организма. К эффектам комплемента относят опсонизацию патогенных агентов (изменение их поверхности, способствующее в дальнейшем фагоцитозу), запуск цитолиза бактериальных клеток, активацию хемотаксиса лейкоцитов, влияние на тонус гладкой мускулатуры, стимуляцию выброса биологически активных веществ базофилами и др.
Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. Активация системы комплемента может происходить под действием комплексов антиген-антитело (классический путь) или без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток (альтернативный путь).
Уровень компонентов комплемента в крови отражает динамику процессов их синтеза, деградации, потребления и в норме варьирует в широких пределах. Наследственный дефицит компонентов комплемента или их ингибиторов может приводить к аутоиммунным нарушениям, повторным бактериальным инфекциям, хроническим воспалительным состояниям.
Описано 9 компонентов этой системы. Компоненты комплемента С3 и С4 представлены в крови в максимальном количестве и наиболее часто используются в клинической практике для характеристики состояния системы комплемента.
С3 — центральный компонент системы комплемента, белок острой фазы воспаления. Это важнейшая часть защитной системы против инфекций. Он образуется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и коже. Поэтому нарушение их нормального состояния существенно влияет на этот комплимент. С3 составляет около 70% всех белков системы комплимента. Молекулярная масса — около 180 000 Да. С3 компонент комплемента участвует как в классическом, так и в альтернативном пути активации системы комплемента. В классическом пути его образование активируется IgG и IgM, в альтернативном пути токсинами, включая эндотоксин, и IgA. Скорость синтеза приблизительно 1 мг/кг массы тела за один час. Скорость катаболизма — примерно 2% всего его объема в плазме за один час, полупериод жизни 60-80 ч, Активация С3 способствует выделению гистамина из тучных клеток и тромбоцитов, поддерживает фагоцитоз, усиливает проницаемость стенок сосудов, усиливает сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном; играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Содержание С3 снижается вследствие его потребления при классическом и альтернативном пути активации системы комплемента.
С4 — гликопротеин с молекулярной массой 205 000 Да. Синтезируется в легких и в костях. Участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4 поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов. Его снижение в крови наблюдается при активном потреблении, связанном с классическим путем активации системы комплемента.
Показания к назначению теста:
Подозрение на генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции); Динамическое наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса); При диагностике заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, шунт-нефрит, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция.
Повышение значений С3:
Реакция острой фазы. Ревматоидный артрит, ревматизм; Сахарный диабет; Инфаркт миокарда; Обструктивная желтуха (вирусный гепатит); Язвенный колит; Опухоли; Зоб; Бактериальная инфекция; Пневмококковая пневмония; Саркоидоз, Амилоидоз, Тиреоидит, Воспалительные заболевания кишечника, Тиф.
Повышение значений С4:
Врожденные состояния: присутствие более четырех С4 аллелей. Дефицит компонентов С1q, C1r, C1s. Приобретенные состояния: Ревматоидный артрит; Бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит; Гломерулонефрит; Системная красная волчанка; Малярия; Криоглобулинемия; Сепсис; Воспалительная реакция острой фазы; Применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.
Понижение значений С3:
Врожденный дефицит С3, регуляторных белков, факторов H и I.
Приобретенный дефицит: СПИД; Аутоиммунная гемолитическая анемия; Острый гломерулонефрит; Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания; Системная красная волчанка; Малярия; Голодание; Повышенное потребление при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях: подострый бактериальный эндокардит, виремии, паразитемии и бактериальный сепсис; Парциальная липодистрофия или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит при наличии аутоантител С3-нефритического фактора. Тяжелое поражение печени. Применение лекарственных препаратов : циклофосфамид (у больных СКВ), даназол.
Понижение значений С4:
Врожденный дефицит: С4 дефицит новорожденных; Наследственный ангионевротический отек; Приобретенный дефицит: Ревматоидный артрит; Наследственный и приобретенный ангионевротический отек; Активация комплемента, вызванная болезнями иммунных комплексов; Гломерулонефрит; Системная красная волчанка; Ревматоидный артрит; Респираторный дистресс-синдром; Аутоиммунная гемолитическая анемия; Голодание; Сепсис; Аутоиммунный тиреоидит; Криоглобулинемия; Трансплантация почек; Системные васкулиты; Поражение печени.